Методические рекомендации составили:

Н.М. Мухарлямов, В.Г. Наумов, И.Ф. Федорова, Р.А. Григорьянц, С.А. Шевлягин, А.Ю. Ибрагимов (НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ВКНЦ АМН СССР, Москва), М.И. Попович (Институт кардиологии МЗ МССР), И.Ф. Затушевский (Кишиневский Государственный медицинский институт МЗ МССР).

Термин кардиомиопатия впервые был использован W. Brigden в 1957 году для обозначения группы заболеваний неопределенной этиологии, не связанных с коронарной болезнью и характеризующихся поражением сердечной мышцы. В последующем этот термин стали широко использовать в медицинской практике, причем в большинстве случаев для обозначения заболеваний сердца, этиология которых с определенной долей вероятности могла быть определена. Появились понятия первичная и вторичная кардиомиопатия, первичное или вторичное поражение мышцы сердца, под которыми подразумевались только первичность и вторичность вовлечения в патологический процесс миокарда независимо от причины, его вызывающей. В случаях, когда этиологию заболевания установить не удавалось, стали использовать термин первичное идиопатическое поражение миокарда или идиопатическая кардиомиопатия. Терминологическая путаница привела к тому, что в частности, в нашей стране необоснованно получили распространение такие диагнозы, как дисгормональная кардиомиопатия, функциональная кардиомиопатия, алкогольная кардиомиопатия и т.д. То есть все случаи заболеваний миокарда, которые не укладывались в рамки хорошо известной и изученной патологии сердца, стали обозначать как кардиомиопатия и миокардиопатия. Определенные расхождения между клиницистами и патологоанатомами возникали при постановке диагнозов идиопатический миокардит или идиопатическая гипертрофия миокарда, которые были включены в номенклатуру заболеваний сердца, принятую в СССР, и которые вполне укладывались в понятие кардиомиопатий, предложенное W. Brigden.

В 1961 году Y.F. Goodwin, основываясь на работе W. Brigden, предложил определение понятия кардиомиопатий и сделал попытку их классифицировать на основании морфологических и функциональных признаков. Спустя почти 20 лет, в 1980 году, определение и классификация кардиомиопатий, предложенные Y.F. Goodwin, практически без принципиальных изменений были приняты Специальной исследовательской группой ВОЗ и Международным обществом и Федерацией кардиологов.

В 1983 году в докладе комитета экспертов ВОЗ по кардиомиопатиям определение и классификация кардиомиопатий еще раз были подтверждены и в настоящее время получили всеобщее признание и широко используются в медицинской терминологии.

С 1980 года кардиомиопатии все чаще диагностируются у нас в стране, что связано прежде всего с появлением общепринятой классификации и публикацией материалов, посвященных данной проблеме, в медицинских изданиях, с одной стороны, и более широким использованием современных неинвазивных и инвазивных методов исследования, с другой.

Однако опыт показывает, что широкий круг практических врачей, да и научных сотрудников, не имеет достаточно четких представлений по проблеме кардиомиопатий, что, в частности, в последнее время выражается в гипердиагностике этих заболеваний или неправильном использовании термина при поражении сердца известной причины.

Данные рекомендации основаны на материалах докладов специальной исследовательской группы ВОЗ/МОФК по определению и классификации кардиомиопатий (1980 год) и комитета экспертов ВОЗ (1983 год), а также результатах обследования авторами за период с 1976 по 1987 год более 400 больных кардиомиопатиями.

Кардиомиопатией называется заболевание сердечной мышцы неизвестной этиологии. Термины "первичная" или "вторичная" кардиомиопатия не должны использоваться.

В группу кардиомиопатий следует включать только те заболевания миокарда, которые раньше обозначали как "первичные" кардиомиопатии, только в смысле первичного поражения миокарда неизвестной этиологии. Для всех "вторичных" заболеваний миокарда, при которых имеется первичное вовлечение мышцы сердца в патологический процесс известной этиологии или вторичное поражение мышцы сердца на фоне уже имеющегося заболевания, использование термина "кардиомиопатии" неправомерно.

Заболевания мышцы сердца, которые раньше обозначались как "вторичные кардиомиопатии" следует относить к группе "специфических заболеваний миокарда". "Специфическим заболеванием миокарда" называется заболевание мышцы сердца известной этиологии или связанное с поражением других систем.

Таким образом, основное отличие кардиомиопатии от специфического заболевания миокарда заключается не в "первичности" или "вторичности" вовлечения в патологический процесс сердечной мышцы, а в отсутствие убедительных доказательств причины заболевания в случае кардиомиопатии и документированном знании причины заболевания (первичной или вторичной) в случае специфического заболевания миокарда.

Необходимо отметить, что термин "кардиомиопатия" не следует рассматривать как название самостоятельного заболевания миокарда. Каждая форма кардиомиопатии характеризует собой четко очерченный синдром, включающий в себя определенный морфо-функциональный и клинико-инструментальный симптомокомплекс, вероятнее всего, характерный для гетерогенной группы заболеваний миокарда. По мере совершенствования диагностических методов исследования и выявления причин возникновения этой группы заболеваний термин "кардиомиопатия" может полностью утратить свое значение и, по-видимому, будет упразднен. Однако пока этиология этой группы заболеваний не установлена, использование термина "кардиомиопатия" оправдано и удобно для практических врачей, поскольку, в первую очередь, подчеркивает неясность и невозможность определения в настоящее время этиологии поражения миокарда в каждом таком случае.

Классификация кардиомиопатий построена на особенностях морфологических и функциональных изменений миокарда.

Кардиомиопатии разделяются на 3 основные формы:

- дилатационная кардиомиопатия,

- гипертрофическая кардиомиопатия,

- рестриктивная кардиомиопатия.

Необходимо отметить, что ранее используемый термин "застойная кардиомиопатия" применять не следует, поскольку для этой формы кардиомиопатии характерно расширение полостей сердца, которое может быть, в особенности на ранних стадиях, и без наличия явлений застойной сердечной недостаточности. Некоторые авторы выделяют также латентную форму дилатационной кардиомиопатии, при которой размеры сердца еще не увеличены, однако уже имеются довольно выраженные морфологические и функциональные изменения, клинически проявляющиеся нарушениями ритма и проводимости. "Латентная" кардиомиопатия, вероятнее всего, в ряде случаев представляет собой начальную стадию дилатационной кардиомиопатии. Выделение такой формы вне сомнения имеет большое практическое и теоретическое значение, однако использование термина "латентная" не всегда правомерно, поскольку у таких больных чаще всего уже имеются клинические проявления заболевания, в частности, нарушения ритма и проводимости.

сердечной недостаточности. Некоторые авторы выделяют также латентную форму дилатационной кардиомиопатии, при которой размеры сердца еще не увеличены, однако уже имеются довольно выраженные морфологические и функциональные изменения, клинически проявляющиеся нарушениями ритма и проводимости. "Латентная" кардиомиопатия, вероятнее всего, в ряде случаев представляет собой начальную стадию дилатационной кардиомиопатии. Выделение такой формы вне сомнения имеет большое практическое и теоретическое значение, однако использование термина "латентная" не всегда правомерно, поскольку у таких больных чаще всего уже имеются клинические проявления заболевания, в частности, нарушения ритма и проводимости.

Использование для второй формы кардиомиопатии - гипертрофической - термина "обструктивная" возможно только при наличии документированной обструкции выходного тракта желудочков. В последнее время в связи с широким использованием секторального ультразвукового сканирования сердца, стало возможным четкое выявление локализации гипертрофии миокарда, что может быть отражено в диагнозе (например, асимметричная, концентрическая, апикальная и т.д.).

Для отдельных форм кардиомиопатий существуют определенные географические и даже этнические отличия. Наиболее широко распространена и чаще встречается дилатационная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия занимает промежуточное положение, реже всего встречается рестриктивная кардиомиопатия. Последняя форма кардиомиопатии распространена преимущественно в странах Африки, Центральной и Южной Америки. В СССР рестриктивная кардиомиопатия встречается крайне редко, причем в основном у лиц, проживавших в районах наибольшего распространения заболевания. Следует отметить, что выделение этой формы кардиомиопатии, которая, согласно рекомендациям ВОЗ, объединяет эндомиокардиальный фиброз и париетальный фибропластический эндокардит Леффлера, не совсем верно, поскольку этиология и патогенез этих заболеваний достаточно хорошо изучены, а схожесть морфологических изменений еще не дает основания для объединения двух патологических процессов под одним названием. Поскольку рестриктивная форма кардиомиопатий в СССР встречается редко, она не будет рассматриваться в предлагаемых рекомендациях.

В заключении этого раздела приводим классификацию специфических заболеваний миокарда, предложенную в докладе специальной исследовательской группы ВОЗ/МОФК по определению и классификации кардиомиопатий (1980).

I. Инфекционные

Миокардиты (вирусный, реккетсиозный, бактериальный, грибковый, протозойный, метазойный).

II. Метаболические

1. Эндокринные (тиреотоксикоз, гипотиреоз, недостаточность коры надпочечников, феохромоцитома, акромегалия).

2. Семейные болезни накопления и инфильтрации (гемохроматоз, болезнь накопления гликогена, синдром Хурлера, синдром Рефсума, болезнь Нимана - Пика, болезнь Хэнда - Шюллера - Крисчана, болезнь Фабри - Андерсона, болезнь Моркио - Ульриха).

3. Дефицитные (нарушения метаболизма калия, недостаточность магния, алиментарные нарушения, такие как квашиокор, анемия, бери-бери).

4. Амилоидоз ("первичный", "вторичный", "семейный": наследственный амилоидоз сердца, семейная средиземноморская лихорадка, старческий амилоидоз).

III. Общие системные заболевания

1. Болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, склеродермия, дерматомиозит).

2. Инфильтрация и гранулемы (саркоидоз, лейкоз).

IV. Семейно-генетические

1. Мышечные дистрофии (болезнь Дюшенна, миотоническая дистрофия).

2. Нейромышечные расстройства (атаксия Фридрейха).

V. Аллергические и токсические реакции (реакции, вызванные сульфаниламидами, пенициллином, сурьмой, кобальтом, эметином, алкоголем, изопреналином, антракциклином, облучением и т.д.).

В группу специфических заболеваний миокарда не включены поражения сердечной мышцы при системной или легочной гипертонии, ишемической болезни сердца, приобретенных и врожденных пороках сердца.

Заболевание, по-видимому, полиэтиологическое. Однако в большинстве случаев причинным фактором следует считать перенесенную вирусную инфекцию, которая является первичным агентом, повреждающим миокард, с последующим вовлечением в патологический процесс иммунных и аутоиммунных механизмов. В таких случаях дилатационную кардиопатию, по-видимому, следует рассматривать как исход своевременно не диагностированного или латентно протекавшего миокардита. Для поздних стадий дилатационной кардиомиопатии характерно наличие иммунодефицитного синдрома. Возможными патогенетическими звеньями заболевания следует считать функциональные изменения в микрососудистом русле миокарда, нарушение активности вегетативной нервной системы, поражение субэпикардиальных ганглиев и проводящей системы сердца, а также первично возникшие наджелудочковые и, в особенности, желудочковые нарушения ритма. Изменения активности ряда ферментов миокардиальных клеток по последним данным рассматривается как вторичные, вследствие наличия сердечной недостаточности.

В большинстве случаев это генетически обусловленное заболевание, которое начинается внутриутробно как результат порока развития. Генетическая предрасположенность заболевания подтверждается высокой частотой обнаружения у больных гипертрофической кардиомиопатией определенных типов HLA-антигенов, в частности, HLA-DP4 антигена. Имеются также клинические и экспериментальные данные о связи гипертрофической кардиомиопатии с влиянием симпатикоадреналовой системы на миокард, либо в результате избыточной продукции катехоламинов, либо в результате повышения чувствительности сердца к циркулирующим катехоламинам.

Клинический диагноз дилатационной кардиомиопатии может быть поставлен только путем исключения наиболее распространенной патологии сердца, а также специфических заболеваний миокарда.

Клиническая картина заболевания неспецифична, крайне полиморфна и определяется в основном наличием тех или иных осложнений, в первую очередь симптомокомплексом застойной недостаточности кровообращения, тяжелыми нарушениями ритма и проводимости, а также тромбоэмболиями преимущественно в систему легочной артерии, что свидетельствует о частом выявлении заболевания на поздних, терминальных стадиях процесса. Однако выявление кардиомегалии, ритма галопа, признаков гипертрофии миокарда в сочетании с неспецифическими изменениями ЭКГ, особенно у лиц молодого возраста, не имевших в анамнезе артериальной гипертонии, синдрома коронарной недостаточности, пороков сердца позволяет заподозрить дилатационную кардиомиопатию на более ранних стадиях заболевания. Большое значение следует придавать тщательному сбору анамнеза, в особенности в отношении связи появления первых симптомов с предшествующими воспалительными заболеваниями (грипп, ОРЗ и т.д.). Нередки случаи, когда появлению симптомов сердечной недостаточности предшествует появление нарушений сердечного ритма, в особенности мерцательной аритмии, причем или без каких-либо видимых причин, или одновременно с появлением воспалительного заболевания верхних дыхательных путей. Следует отметить, что первым симптомом болезни могут быть тромбозы или тромбоэмболии в систему большого или малого крута кровообращения.

Наиболее часто больные ДКМП жалуются на одышку, сердцебиение, отеки нижних конечностей, тяжесть в правом подреберье, приступы удушья по ночам, иногда кровохарканье. Боли в области сердца чаще носят неспецифический характер и обычно не связаны с физической нагрузкой. Однако у 10 - 30% больных может быть типичная стенокардия, в ряде случаев купирующаяся приемом нитроглицерина.

При объективном обследовании выявляются бледность кожных покровов, цианоз и акроцианоз. При пальпации области сердца определяется ослабленный, разлитой, смещенный влево верхушечный толчок, при значительном увеличении правого желудочка может появиться патологическая пульсация справа от грудины. При перкуссии определяется кардиомегалия. Артериальное давление в большинстве случаев остается в пределах нормы, при прогрессировании сердечной недостаточности возможно появление гипотонии. При аускультации у большинства больных выслушивается приглушенность тонов сердца, в особенности I тона. II тон над легочной артерией усилен. Частым элементом звуковой симптоматики при ДКМП является III тон, формирующийся в результате растяжения сосочковых хорд и мышц в период наполнения дилатированного желудочка. Иногда определяется патологический IV тон, связанный с гипертрофией предсердий. Имитировать ритм "галопа" может асинхронное сокращение желудочков вследствие блокады ножек пучка Гиса. У большинства больных выслушивается систолический шум митральной недостаточности, иногда можно различить систолический шум присоединившейся трикуспидальной регургитации. При развитии застоя в большом круге кровообращения и нарастании правожелудочковой недостаточности цианоз приобретает сероватый оттенок, наблюдается застойное набухание шейных вен, увеличение печени, периферические отеки, асцит, выпот в серозные оболочки, возможно появление анасарки. Тромбоэмболии встречаются у 35% больных, чаще всего в системе легочной артерии, мозговых артерий, артерии конечностей.

Электрокардиографическое исследование. Изменение ЭКГ при ДКМП многообразны и считаются неспецифичными. Наиболее часто на ЭКГ в 12 отведениях выявляется комбинированная гипертрофия миокарда обоих желудочков, гипертрофия левого желудочка, внутрижелудочковые блокады, в особенности блокада левой ножки пучка Гиса, нередко регистрируется низковольтажная (комплексы QRS) ЭКГ. Определенные диагностические затруднения вызывает наличие на ЭКГ у больных ДКМП в отведениях V₁ - V₄ глубокого патологического (зубца Q, комплексов QS и rS, что нередко является причиной ошибочной диагностики, особенно у лиц пожилого возраста, ишемической болезни сердца и постинфарктного кардиосклероза. Происхождение инфарктоподобных изменений на ЭКГ у больных ДКМП связано со сложными ротационными взаимосвязями, вследствие преобладающей гипертрофии левого желудочка и наличием внутрижелудочковых блокад. Однако при ДКМП на ЭКГ могут быть и истинные рубцовые изменения, связанные с развитием на фоне диффузного кардиосклероза очаговых изменений миокарда. При дифференциации инфарктоподобных ЭКГ от истинно рубцовых изменений миокарда передней локализации помогает использование регистрации ЭКГ в 35 отведениях. Клинически наличие рубцовых изменений на ЭКГ может быть подтверждено только документированными данными о ранее перенесенном инфаркте миокарда. Наличие же у больных с рубцовыми изменениями на ЭКГ типичных приступов стенокардии не может убедительно свидетельствовать в пользу диагноза ишемической болезни сердца поскольку и при ДКМП нередко возникает стенокардический синдром.

Для больных ДКМП характерны разнообразные нарушения ритма и проводимости, значительно чаще выявляемые при проведении суточного мониторирования ЭКГ. У больных ДКМП почти в 100% случаев обнаруживаются как желудочковые, так и наджелудочковые нарушения ритма, причем первые, чаще всего высоких градаций (III - IV а и б по Лауну). Качественная и количественная характеристика нарушений ритма при ДКМП на ранних стадиях недостаточности кровообращения и при тяжелой сердечной недостаточности в большинстве случаев отличается незначительно. При других заболеваниях сердца, в частности, при ишемической болезни сердца, тяжелые нарушения ритма чаще встречаются при недостаточности кровообращения II Б - III ст.

Рентгенологическое исследование. Специфических особенностей в рентгенологической картине сердца и легких у больных ДКМП нет. Основным рентгенологическим признаком является значительное увеличение сердца в размерах, как правило, за счет всех камер. Выявляются также снижение сократительной функции миокарда, отсутствие атеросклеротического поражения аорты, умеренные изменения в малом круге кровообращения преимущественно за счет венозного застоя и незначительно выраженной артериальной легочной гипертонии. Из рентгенокардиометрических показателей следует учитывать объем сердца и степень выбухания дуги левого желудочка, которые являются наиболее достоверными критериями оценки степени дилатации камер сердца и гипертрофии миокарда левого желудочка у больных ДКМП. Величины кардиоторакального индекса у больных ДКМП и ИБС с одинаковой степенью выраженности недостаточности кровообращения практически не отличаются друг от друга, однако его величина больше 0,5 у лиц молодого возраста при отсутствии данных за наличие порока сердца, системной или легочной гипертонии должна всегда настораживать в плане возможности наличия ДКМП.

Фонокардиография. У больных ДКМП имеется достоверное снижение амплитуды I тона по сравнению с контрольными параметрами. Более чем в 2/3 случаев отмечается усиление легочного компонента расщепленного II тона. В большинстве случаев регистрируются патологические III и IV тоны сердца, отражающие пониженную диастолическую податливость гипертрофированного, с развитием диффузного фиброза, миокарда левого желудочка. Высокоамплитудный IV тон относят к важным диагностическим признакам ДКМП.

У большинства больных регистрируется систолический шум с локализацией его максимума над верхушкой сердца. Шум начинается сразу за I тоном (может сливаться с ним), занимает всю или 2/3 систолы, имеет лентовидную или убывающую форму. Иногда во 2 межреберье по левому краю грудины регистрируется ромбовидный систолический шум относительного стеноза легочной артерии. При появлении относительной недостаточности трехстворчатого клапана регистрируется систолический убывающий шум с максимумом амплитуды над мечевидным отростком.

Ультразвуковые методы исследования. При эхокардиографическом исследовании в М-режиме у больных ДКМП выявляются наиболее типичные признаки заболевания. Диаметр аорты и плотность стенок аорты не изменены. Отмечается снижение скорости открытия аортального клапана. У 40% больных регистрируется частичное ранее систолическое прикрытие створок аортального клапана, что объясняется неспособностью дилатированного левого желудочка поддерживать постоянную скорость опорожнения во время систолы. Левое предсердие обычно расширено, часто лоцируется расширенный тракт правого желудочка. Створки митрального клапана не изменены. При дилатации полости левого желудочка увеличивается расхождение между точкой Е митрального клапана и перегородкой, форма клапана приобретает картину "рыбьего зева". Толщина межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка не изменена, амплитуда их движения значительно снижена. Утолщение межжелудочковой перегородки во время систолы, парадоксальное ее движение могут объясняться объемной перегрузкой дилатированного правого желудочка. У больных ДКМП увеличены конечные диастолический и систолический размеры, а также масса миокарда левого желудочка. Существенно снижена степень укорочения переднезаднего размера левого желудочка и фракция выброса. Двухмерная эхокардиография в реальном времени позволяет проводить неинвазивное исследование всех сердечных камер и крупных сосудов. При этом проводится дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, сопровождающимися кардиомегалией, такими как клапанные пороки сердца, опухоли сердца, инфекционный эндокардит, внутрисердечные шунты. Во время исследования определяется повышенная эхоконтрастность миокарда. Сократимость миокарда снижена, что сопровождается ранним систолическим прикрытием створок аортального клапана, замедленным конечным диастолическим прикрытием и уменьшенной скоростью открытия атриовентрикулярных клапанов. Внутриполостные тромбы в различных отделах сердца лоцируются в 14 - 30% случаев. Наиболее частой областью их локализации является верхушка левого желудочка.

При допплерэхокардиографическом исследовании определяется снижение скоростных характеристик кровотока в сердечных камерах. Выявляется митральная, реже трикуспидальная регургитация различной степени. Определение скорости кровотока в аорте непрерывным допплеровским методом при параллельном измерении сечения аорты позволяет вычислять сердечный выброс, который в большинстве случаев снижен.

Велоэргометрия. Применение этого метода при ДКМП, как правило, малоинформативно. У большинства больных использование нагрузочных тестов невозможно из-за наличия тяжелой сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений и желудочковых нарушений ритма. Кроме того, регистрируемые на ЭКГ признаки гипертрофии миокарда, нарушения внутрижелудочковой проводимости, а также рубцовые изменения миокарда затрудняют трактовку динамики ЭКГ в процессе исследования. Проведение нагрузочных проб возможно на ранних стадиях заболевания для определения толерантности к физической нагрузке и оценки эффективности проводимой терапии.

Радионуклидные методы исследования. В последнее время эти методы более широко используются в диагностике ДКМП. При проведении радионуклидной вентрикулографии выявляется расширение полостей левого и правого желудочков, возможно выявление сегментов с нарушением локальной сократимости на фоне диффузного снижения сократимости миокарда, определяется значительнее снижение фракции выброса как левого, так и правого желудочков.

При сцинтиграфии миокарда с ²⁰¹T1 в покое у большинства больных ДКМП могут выявляться диффузные и очаговые дефекты накопления препарата, однако дефекты перфузии при ДКМП встречаются значительно реже, чем при ИБС. Определенную диагностическую ценность представляет спинтиграфия миокарда в условиях нагрузочных проб (курантиловая проба, чреспищеводная стимуляция предсердий), которая косвенным способом позволяет оценивать коронарный резерв миокарда и получать дополнительную информацию при проведении дифференциальной диагностики между ДКМП и ИБС. Следует отметить, что у больных ДКМП при применении курантиловой пробы и пробы с чреспищеводной стимуляцией предсердий изменений на ЭКГ ишемического типа не отмечается, а болевой синдром возникает исключительно редко. В последнее время для дифференциальной диагностики ДКМП и активного воспалительного процесса в миокарде используется сцинтиграфия миокарда с галлием ⁶⁷G-цитратом. Галлий накапливается в воспалительных очагах миокарда, при ДКМП накопления галлия в миокарде не отмечается.

Инвазивные методы исследования. При проведении вентрикулографии у больных ДКМП выявляется дилатация желудочков, снижение систолической функции миокарда, часто митральная и (или) трикуспидальная регургитация. Отмечается тотальная гипокинезия, однако могут встречаться зоны дискинезии и акинезии.

При зондировании полостей сердца и легочной артерии определяется повышение конечного диастолического давления в левом желудочке, систолического и диастолического давления в легочной артерии, давления заклинивания легочных капилляров. Следует отметить, что на определенном этапе давление заполнения левого желудочка у больных ДКМП даже при резкой дилатации его полости может быть нормальным или незначительно повышенным.

По сравнению с больными ИБС при ДКМП легочная гипертония менее выражена, даже при недостаточности кровообращения II Б - III стадии.

При коронароангиографическом исследовании у больных ДКМП коронарные артерии за редким исключением не изменены, просвет их широкий. Сужений просвета коронарных артерий, окклюзированных сегментов, развития коллатеральной сети, а также характерной для атеросклеротического процесса "штопорообразности" хода коронарных артерий над эпикардом не наблюдается. Нередко в широких коронарных артериях отмечается баллотирование контрастного вещества.

Биопсия миокарда. Чрессосудистая эндомиокардиальная биопсия - ценный метод при дифференциальной диагностике ДКМП, миокардитов и других специфических заболеваний миокарда. В целом опасность проведения биопсии миокарда невелика, осложнения (гемоперикард, тромбоэмболии, желудочковые нарушения ритма) встречаются крайне редко. Однако проводить исследование следует только в тех случаях, когда имеются данные за наличие у больного специфического заболевания миокарда (миокардит, алкогольное поражение сердца и т.д.), поскольку, как уже отмечалось выше, специфических патоморфологических изменений на гистологическом, гистохимическом и электронномикроскопическом уровнях для ДКМП не установлено.

В связи с этим результаты биопсии миокарда у больных ДКМП могут только подтвердить диагноз, поставленный на основании данных клинико-инструментального обследования и отвергнуть специфическую патологию миокарда.

Клинические проявления ГКМП разнообразны и неспецифичны, наиболее часто отмечаются боли стенокардического и кардиалгического характера, одышка, чувство нехватки воздуха, ощущение нарушения ритма сердечной деятельности, головокружения, обморочные состояния. Однако возможна и так называемая бессимптомная форма заболевания, когда даже при выраженной гипертрофии миокарда обследуемые чувствуют себя нормально. В этой группе больных первым и одновременно трагическим проявлением заболевания может оказаться внезапная смерть. Болевой, в первую очередь, стенокардический синдром представляет наибольшие трудности при проведении дифференциальной диагностики с ИБС, особенно у больных старших возрастных групп (старше 40 лет) и в основном объясняется наличием относительной коронарной недостаточности гипертрофированного миокарда. Головокружения и синкопальные состояния являются, по-видимому, следствием снижения выброса крови левого желудочка при обструктивных формах заболевания или тяжелых желудочковых нарушениях ритма (в том числе пароксизмах желудочковой тахикардии).

Наиболее типичным признаком заболевания является грубый дующий систолический шум изгнания, отстающий от I тона, с максимальной силой звучания на верхушке и в IV межреберье по левому краю грудины. Шум редко выслушивается над аортой и сосудах шеи. Тоны сердца, как правило, сохранены, однако у части больных определяется расщепление II тона, что связано с запаздыванием закрытия аортального клапана. Признаки недостаточности кровообращения определяются у больных ГКМП крайне редко, обычно при наличии выраженной митральной регургитации.

Электрокардиографическая картина. Изменения ЭКГ при ГКМП неспецифичны, однако ряд признаков может все же дать определенную информацию для диагностики заболевания. У всех больных ГКМП имеются электрокардиографические признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, а у ряда больных и межжелудочковой перегородки. В различных отведениях, но чаще во II, III и левых грудных, встречаются патологические зубцы Q ("псевдорубцовые изменения миокарда"), что является отражением особенностей гипертрофии межжелудочковой перегородки. В таких случаях для исключения наличия истинных рубцовых изменений миокарда необходима съемка ЭКГ в 35 отведениях. Нередко встречаются глубокие, инвертированные зубцы T в левых грудных отведениях, при апикальной форме ГКМП они достигают наибольшей глубины и носят название "гигантских" и "сосцевидных".

Ритм у больных ГКМП чаще синусовый, примерно в 10% случаев регистрируется постоянная форма мерцательной аритмии. При суточном мониторировании ЭКГ в 90% случаев обнаруживаются желудочковая и наджелудочковая экстрасистолия, пароксизмы наджелудочковой тахикардии. Нередко (примерно в 20% случаев) выявляются пароксизмы желудочковой тахикардии, которая может стать причиной внезапной смерти больных ГКМП.

Рентгенологическое исследование. Специфической рентгенологической картины ГКМП нет. В некоторых случаях конфигурация и размеры сердечной тени не изменены, в других отмечается закругление надверхушечной части левого желудочка, у больных с выраженной митральной регургитацией наблюдается увеличение размеров левого предсердия, восходящая часть аорты не расширена.

Фонокардиографическое исследование. С помощью фонокардиографического исследования можно документировать полученные при аускультации данные. Амплитуда тонов обычно не изменена, у части больных можно выявить парадоксальное расщепление II тона, интервал Q - I тон - несколько превышает нормальные значения; довольно часто регистрируются III и IV тоны, представляющие собой высокочастотные осцилляции малой амплитуды.

Выявляемый аускультативно систолический шум имеет на фонокардиограмме ромбовидную форму, отстает от I тона. Иногда шум начинается сразу за I тоном, его конфигурация в этом случае в начальной части бывает преимущественно лентовидной или убывающей, а затем приобретает характерную для шума изгнания ромбовидную, овальную или веретенообразную форму. Предполагается, что в подобных случаях имеется регургитация крови в левое предсердие. Амплитуда систолического шума в основном отражает его громкость и значительно варьирует при функциональных пробах.

Ультразвуковые методы исследования. Наиболее информативным методом в диагностике ГКМП является эхокардиография. Только с появлением этого метода стала возможной достоверная диагностика заболевания. Характерными эхокардиографическими признаками ГКМП при исследовании в M-режиме являются: 1) гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка (при обструктивных, ассиметричных формах толщина межжелудочковой перегородки превышает толщину миокарда задней стенки левого желудочка не менее, чем в 1,3 раза); 2) уменьшение полости левого желудочка; 3) передняя створка митрального клапана в диастолу соприкасается с межжелудочковой перегородкой; 4) в середине систолы прикрываются створки аортального клапана; 5) при наличии обструкции выносящего тракта левого желудочка - переднее систолическое движение передней створки митрального клапана. Следует отметить, что лишь наличие комплекса указанных признаков позволяет с высокой степенью достоверности поставить диагноз ГКМП.

При эхокардиографическом исследовании в двухмерном режиме у больных ГКМП визуализируется гипертрофия межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка, апикальной области, провисание передней створки митрального клапана в полость левого желудочка в систолу. Допплеровское исследование выявляет систолические потоки в выходном тракте левого желудочка и в полость левого предсердия. Эхокардиографическая картина при исследовании в М-режиме патогномонична для ГКМП, другие ультразвуковые методы исследования помогают в уточнении локализации гипертрофии, выраженности обструкции и митральной регургитации.

Велоэргометрия. Эта нагрузочная проба не является специфическим методом исследования при ГКМП. Проведение ее в ряде случаев малоинформативно в связи с трудностью интерпретации динамики ЭКГ на фоне имеющихся выраженных признаков гипертрофии миокарда. Как правило, толерантность к нагрузке у больных ГКМП достаточно высока, критерии прекращения нагрузки обычно неспецифические - общая усталость, боль и чувство усталости в нижних конечностях. Однако иногда появляются одышка, болевые ощущения в груди, не сопровождающиеся динамикой на ЭКГ.

При наличии у больного стенокардического синдрома, этот метод может быть полезен при проведении дифференциальной диагностики с ИБС: появление общепризнанных критериев диагностики ИБС позволяет склониться в пользу наличия коронарной патологии.

Радионуклидные методы исследования. Сцинтиграфия миокарда с 201-Т1 в покое не имеет характерных особенностей у больных ГКМП, отмечается повышение накопления препарата в области гипертрофии миокарда. При проведении радионуклидной вентрикулографии с 99mTc в покое отмечается уменьшение полости левого желудочка, выбухание в полость левого, а иногда и правого, желудочка гипертрофированной межжелудочковой перегородки. Однако только эти данные малоинформативны для постановки диагноза ГКМП.

Инвазивные методы исследования. Ангиографическое исследование у больных ГКМП проводится с целью окончательного установления диагноза, преимущественно для дифференциальной диагностики с ИБС. Коронарография позволяет визуализировать широкие, хорошо развитые коронарные артерии без признаков атеросклеротического поражения, иногда отмечается характерный в большей мере для ДКМП симптом баллотирования контрастного вещества, т.е. замедления его прохождения по широким венечным артериям.

При левой вентрикулографии отмечается сужение полости левого желудочка, в систолу резкое ее сужение, иногда иммитирующее полную облитерацию апикальной части, а при наличии субаортального стеноза полость левого желудочка в систолу приобретает форму "песочных часов". Отмечается гипертрофия пораженной части миокарда, причем при совмещении правой и левой вентрикулограмм можно измерить истинную толщину гипертрофированной межжелудочковой перегородки.

Катетеризация левых отделов сердца позволяет с высокой степенью точности определить градиент давления в выносящем тракте левого желудочка, который нередко отсутствует в покое и появляется при нагрузочных пробах, при пробе Вальсальвы. У большинства больных ГКМП имеются признаки митральной регургитации, которая может достигать значительных величин, приводить к увеличению размеров левого предсердия, а в последующем и к развитию недостаточности кровообращения. Кроме того, у больных ГКМП отмечается повышение конечного диастолического давления, что имеет большое значение для развития клинической картины заболевания и может быть достоверно установлено только с помощью инвазивных методов исследования.

Эндомиокардиальная биопсия производится в случае необходимости дифференцирования ГКМП с наличием воспалительного или специфического поражения миокарда. Гистологически при ГКМП отмечается гипертрофия кардиомиоцитов, волокна неправильно расположены друг относительно друга, в интерстиции отмечается отек, пропитывание белками крови, при электронномикроскопическом исследовании отмечаются гибель митохондрий в кардиомиоцитах, миелиноподобные тельца, неправильное расположение ("завихрение") миофибрилл, лизис их. Однако, описанная картина не является патогномоничной для ГКМП, она может лишь подтверждать клинически поставленный диагноз и отвергать наличие воспалительных и специфических изменений миокарда.

Дилатационная кардиомиопатия. Специфического лечения ДКМП, учитывая отсутствие убедительных данных об этиологии заболевания, не существует. Терапия, как правило, направлена на устранение осложнений заболевания. Поскольку ДКМП в большинстве случаев диагностируется на поздних стадиях процесса, когда имеется кардиомегалия и выраженные явления недостаточности кровообращения, главным образом, проводится лечение сердечной недостаточности. В терапии используют те же группы лекарственных средств, что и для лечения недостаточности кровообращения при других заболеваниях (сердечные гликозиды, периферические вазодилататоры, мочегонные средства). Тактика их дозирования в каждом конкретном случае индивидуальна. Из новых препаратов, применяемых в лечении сердечной недостаточности, у больных ДКМП следует выделить периферические вазодилататоры (капотен и др.), которые оказались клинически и гемодинамически эффективными как при курсовом, так и при длительном применении в амбулаторных условиях. Необходимо подчеркнуть некоторые преимущества капотена, который наряду с выраженным положительным влиянием на центральную и периферическую гемодинамику обладает еще и диуретическим эффектом, а также потенциирует действие мочегонных препаратов. Назначение коринфара больным ДКМП требует индивидуального подхода и определенной осторожности, поскольку у этого контингента больных препарат может повышать давление в легочной артерии, усиливать исходно имеющуюся тахикардию, а при длительном приеме вызвать задержку жидкости и способствовать развитию рефрактерного отечного синдрома.

Как уже отмечалось, у больных ДКМП практически в 100% случаев встречаются тяжелые нарушения ритма, что в большинстве случаев и является одной из главных причин высокой летальности этой группы больных. Целесообразность и эффективность использования в комплексной терапии ДКМП антиаритмических средств в настоящее время окончательно не установлена и требует дальнейшего изучения. Предварительные данные показывают, что у больных с недостаточностью кровообращения (в том числе и при ДКМП) в сочетании с желудочковыми нарушениями ритма возможно применение в сочетании с сердечными гликозидами этмозипа, этацизина, кордарона. Эти препараты оказывают выраженный антиаритмический эффект, существенно не влияют на сократимость миокарда и центральную гемодинамику. Их назначение несомненно оправдано у больных ДКМП с регистрируемыми при суточном мониторировании желудочковыми нарушениями ритма высоких градаций (спаренные желудочковые комплексы, пароксизмы желудочковой тахикардии). Открытым остается вопрос, в какой мере добавление к терапии антиаритмических средств влияет на частоту возникновений внезапной смерти у больных с недостаточностью кровообращения вообще и ДКМП в частности.

Одним из частых осложнений у больных ДКМП являются тромбоэмболии. В последнее время показано, что при ДКМП могут быть как тромбоэмболии, источником которых служат внутрисердечные тромбы и флебиты вен нижних конечностей, так и локальные тромбозы, обусловленные выраженным нарушением в системе внутрисосудистого гемостаза. В связи с этим в комплексной терапии больных ДКМП целесообразно использование раствора низкомолекулярного декстрана (реополиглюкин), небольших доз (до 10000 Ед/сут.) гепарина, антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота, курантил).

Учитывая, что при ДКМП имеются выраженные иммунологические нарушения, причиной которых может быть вирусная инфекция, в последнее время предпринимаются попытки разработки иммунокорригирующей терапии и противовирусной защиты. Для оценки эффективности указанных воздействий необходимы дополнительные исследования.

При неэффективности медикаментозной терапии или ее бесперспективности у больных ДКМП следует совместно с сердечно-сосудистыми хирургами решать вопрос о трансплантации сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия. Поскольку патогенетические механизмы ГКМП не ясны, больным проводится симптоматическое лечение. Существуют три основных группы препаратов, применяемых при лечении больных ГКМП. Хронологически первыми в лечении этих больных стали применять блокаторы бета-адренергических рецепторов, основываясь на их свойстве за счет отрицательного инотропного и хронотропного эффектов снижать сократительную функцию миокарда, уменьшая таким образом его потребность в кислороде. Как правило, больные, получающие бета-блокаторы в адекватных дозировках (обзидан, анаприлин в дозе от 120 - 160 мг/сут. и выше) в течение первых месяцев и даже лет лечения отмечают улучшение самочувствия, однако показатели центральной гемодинамики достоверно не изменяются, регрессии гипертрофии миокарда не происходит, и в дальнейшем возобновляются клинические проявления заболевания. Кроме того, постоянный прием бета-блокаторов может приводить к артериальной гипотонии, брадикардии, появлению бронхоспастических явлений. Возможно, что более широкое применение селективных бета-блокаторов позволит уменьшить частоту побочных явлений. Таким образом, препараты бета-блокирующего действия предпочтительно назначать больным ГКМП с наклонностью к тахикардии, признаками выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка, а также при наличии желудочковых нарушений ритма низких градаций.

Применение при лечении больных ГКМП препаратов из группы антагонистов кальция основано как на непосредственном их влиянии на метаболизм миокарда (кальциевый обмен), так и на коронарный кровоток. Как правило, эти препараты применяют у больных, в клинической картине заболевания которых ведущим является стенокардический синдром, наклонность к брадикардии (нифедипин, коринфар), а также наджелудочковые нарушения ритма (верапамил, изоптин, финоптин). В последнее время с хорошим эффектом применяют комбинацию коринфара и финоптина. При лечении антагонистами кальция у больных ГКМП также в течение нескольких месяцев, а иногда и 1 - 2 лет наблюдается улучшение клинической симптоматики заболевания, однако положительных изменений гемодинамических показателей, регрессии гипертрофии миокарда не происходит, с течением времени клиническая симптоматика также возвращается к исходной.

Нередко у больных ГКМП единственным или ведущим клиническим проявлением заболевания могут быть нарушения ритма сердца, в том числе желудочковые высоких градаций. В таких случаях для лечения больных успешно применяют собственно антиаритмические препараты (этмозин, этацизин, кордарон). Кордарон нашел свое применение и у больных ГКМП с нарушениями ритма на фоне тахикардии, у которых по той или иной причине невозможно применение бета-блокаторов.

Лекарственное лечение ГКМП является симптоматическим. Существует и хирургический подход к лечению этого заболевания, точнее, обструктивной его формы. Наиболее признанной в сердечно-сосудистой хирургии считается операция миотомии-миоэктомии. Однако, как правило, через несколько лет после операции клиническая симптоматика возвращается к исходной, усугубляясь нередко послеоперационным болевым синдромом, а при объективном обследовании вновь выявляется гипертрофия межжелудочковой перегородки. По-видимому, применение хирургического лечения показано в крайне тяжелых случаях, при выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка, когда применение даже максимальных доз медикаментозных средств не приводит к положительным результатам для временного улучшения качества жизни больных.

Дилатационная кардиомиопатия. Прогноз у больных ДКМП в целом неблагоприятный. Продолжительность жизни после установления диагноза, как правило, не превышает 5 - 6 лет. В течение первого года после установления диагноза умирает 32% пациентов, 50% погибает за 2,6 года, пятилетняя выживаемость составляет 38%. Основными факторами, определяющими неблагоприятный прогноз у больных ДКМП являются наличие тромбоэмболического синдрома, начало заболевания в молодом возрасте, низкий уровень систолического артериального давления, тяжелые желудочковые нарушения ритма, низкая фракция выброса, выраженная кардиомегалия. Исследованиями последних лет показано, что в ряде случаев у больных ДКМП наблюдается благоприятное течение заболевания, выражающееся как в клиническом (субъективном и объективном) улучшении, так и в улучшении показателей центральной гемодинамики, уменьшении размеров сердца. Качество и прогноз жизни больных ДКМП могут быть улучшены при тщательном амбулаторном наблюдении, своевременной коррекции терапии и повторных госпитализациях в случае неэффективности лечения в амбулаторных условиях.

Гипертрофическая кардиомиопатия. Прогноз больных ГКМП достаточно благоприятен. Смертность низкая. Внезапная смерть, по данным различных авторов, встречается в 1 - 10% случаев. При наличии выраженной митральной регургитации возможно развитие недостаточности кровообращения сначала по малому, а затем и по большому кругу. В таких случаях целесообразно добавление к терапии диуретических средств. Лечение сердечными гликозидами возможно лишь в редких случаях, при этом используются небольшие дозы препаратов, так как они увеличивают уже исходно повышенную сократимость миокарда.

Таким образом, контингент больных ГКМП, как правило, не относится к группе тяжелых больных, однако их ведение требует постоянного и регулярного контроля, постоянной коррекции проводимой терапии.