Составлено в клинике нервных болезней I Московского медицинского института.

Авторы: профессор Н.А. Ильина

канд. мед. наук Ю.Н. Аверьянов

Периодический паралич (ПП) или пароксизмальная миоплегия - наследственное заболевание, характеризующееся приступами вялого паралича скелетных мышц. Выделяют 3 формы этого страдания: тип гипо-, гипер- и нормокалиемический семейный периодический паралич (СПП). Известны и симптоматические варианты (фенокопии) ПП, чаще всего встречающиеся при тиреотоксикозе и первичном гиперальдостеронизме. Существует, наконец, ряд заболеваний, могущих сопровождаться приступами мышечной слабости, не являющихся истинно миоплегическими, а обусловленных патологией мионеврального синапса, периферического аксона или более высоких уровней.

Относительная редкость СПП и нозологических форм, с которыми его необходимо дифференцировать, отсутствие доступной для практических врачей информации об этих заболеваниях служат причиной частых ошибок в диагностике и лечении миоплегических состояний.

Наиболее часто встречающейся формой миоплегии является гипокалиемический СПП. Все исследователи указывают на аутосомно-доминантный тип наследования данного заболевания с частым отсутствием манифестных проявлений у женщин. Последним обстоятельством и объясняются нередко встречающиеся при гипокалиемическом СПП спорадические случаи, а также преобладание среди больных лиц мужского пола. Как правило, заболевание начинается в возрасте от 3-х лет до 21 года. У большинства больных первые приступы начинаются в возрасте 6 - 15 лет. Частота миоплегических пароксизмов варьирует от случая к случаю - от единичных в течение жизни до ежедневных. Часто удается отметить определенную динамику частоты приступов: в первые годы заболевания происходит ее нарастание, максимум падает на 3 декаду жизни, а с 40 - 50 лет наблюдается урежение и даже прекращение приступов.

В типичных случаях приступы развиваются ночью, чаще под утро, когда больные просыпаются в обездвиженном состоянии: отсутствуют активные движения в мышцах конечностей, туловища, шеи. Краниальная и дыхательная мускулатура обычно не страдает, однако на высоте выраженных приступов могут вовлекаться и эти мышцы. По данным ряда авторов 10% больных погибает во время приступов в результате паралича дыхательной мускулатуры. Характерно, что в момент выраженных приступов мышечный тонус снижен, глубокие рефлексы не вызываются, и мышцы не дают сократительной реакции даже на раздражение гальваническим и фарадическим током. Однако выраженность приступов может варьировать от тетраплегии с вовлечением краниальной мускулатуры до незначительной слабости в отдельной мышечной группе. Могут наблюдаться отдельные атаки с распределением слабости по гемитипу; слабость может ограничиваться мышцами только верхних или нижних конечностей, причем в этих случаях возможно преимущественное поражение как проксимальной, так и дистальной мускулатуры. Возможны и монопарезы. Однако чаще всего слабость в момент парциальных приступов развивается в мышцах тазового пояса и проксимальной мускулатуре ног.

У многих больных приступы паралича сопровождаются неприятными ощущениями в виде чувства тяжести или покалывания в конечностях. Нередко отмечаются положительные симптомы Ласега и Вассермана, что объясняется сдавлением соответствующих нервных стволов увеличенными в объеме за счет резкой гидратации мышцами. Миоплегическим приступам могут сопутствовать в ряде случаев гипергидроз, усиленная жажда, изменения артериального давления, тошнота и рвота. Диурез, как правило, снижен. Нередко в момент приступов отмечаются головные боли. Сознание в период миоплегических приступов остается ясным.

Длительность приступов гипокалиемического СПП составляет в среднем несколько часов, колеблясь в отдельных случаях от 30 минут до 3-х суток. Регресс приступов происходит постепенно. В первую очередь восстанавливаются движения в дистальной мускулатуре; сила в мышцах рук восстанавливается быстрее, чем в ногах.

Для больных гипокалиемическим СПП характерна связь по крайней мере отдельных приступов с обильными приемами богатой углеводами пищи. Провоцирующий эффект могут оказать также переохлаждение, отдых после физических нагрузок, отрицательные эмоции, инфекционно-простудные заболевания, неумеренный прием поваренной соли.

У большинства больных в межприступном периоде не отмечается снижения мышечной силы или глубоких рефлексов. Однако у ряда больных выявляется постоянная мышечная слабость с гипотрофией проксимальной мускулатуры, а при исследовании мышечного биоптата - изменения, характерные для миопатии.

Выраженные приступы гипокалиемического СПП сопровождаются снижением сывороточного калия до 2 - 3 мэкв/л, тогда как в межприступном периоде содержание калия в сыворотке крови не отличается от нормы. Падение сывороточного калия, как правило, четко выражено лишь на высоте миоплегических приступов. Следует помнить, что при исследовании электролитов в период выхода больного из приступа концентрация калия в сыворотке крови может оказаться нормальной, хотя мышечная сила у больного в этот момент остается еще резко сниженной. Важно соблюдать правила взятия венозной крови для исследования электролитов: нельзя пользоваться жгутом, производить массаж предплечья; необходимо также соблюдать меры предосторожности при дальнейшей обработке полученной крови, чтобы избежать гемолиза.

Известное подтверждение гипокалиемического характера приступов может быть получено при исследовании ЭКГ, выявляющем в ряде случаев снижение вольтажа всех зубцов, увеличение интервала QT, снижение вольтажа, инверсию, закругление или удлинение зубца T, смещение сегмента ST ниже изоэлектрической линии или инверсию зубца P. Однако эти симптомы непостоянны и могут отсутствовать.

В диагностике гипокалиемического СПП широко используются способы искусственной провокации приступов путем назначения медикаментов, снижающих содержание калия в сыворотке крови. Наиболее удобной и эффективной является пролонгированная нагрузка глюкозой, которая назначается внутрь по 50,0 г каждый час. Общее количество глюкозы, требуемое для провокации миоплегического приступа варьирует у разных больных от 400 и 750 г. Успешно используется для провокации приступов гипокалиемического СПП циклометиазид, назначаемый в течение 3-х дней подряд по 0,0005 г x 3 раза в день ежедневно. Менее постоянно приступы развиваются в ответ на нагрузку АКТГ, который вводят внутримышечно по 40 ед. ежедневно в течение 3-х дней.

Клиническая картина гиперкалиемического СПП наиболее тщательно была изучена шведской исследовательницей Гамсторп и названа ею наследственной эпизодической адинамией. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно с полной пенетрантностью и одинаково часто встречается у лиц обоего пола. Первые приступы появляются, как правило, в I декаде жизни, причем наиболее часто в первые 5 лет. Миоплегические пароксизмы чаще возникают в дневное время. Характерно начало приступов с чувства тяжести в конечностях с акропарестезиями и парестезиями в области лица. Затем парестезии сменяются мышечной слабостью, которая обычно в течение получаса достигает степени паралича и столь же быстро регрессирует. Однако в некоторых случаях приступы могут длиться несколько суток. Около половины больных во время приступов иногда отмечают слабость в мимической мускулатуре. Многие пациенты отмечают провоцирующий эффект отдыха после физических нагрузок, переохлаждения, а также голодания. Приступы сопровождаются повышением сывороточного калия, например, с 4 - 5 мэкв/л до 6 - 7 мэкв/л. Однако в некоторых случаях даже выраженных приступов сывороточный калий лишь незначительно превышает норму, а иногда остается в ее пределах. Электрокардиографические изменения при гиперкалиемии возникают чаще, чем при гипокалиемии и обнаруживаются при концентрации калия в сыворотке выше 7 мэкв/л. Наиболее характерно появление высокого, узкого и острого зубца T, расширение комплекса QRS и удлинение интервала P - R.

В диагностических целях приступ гиперкалиемического СПП легко можно спровоцировать назначением внутрь натощак 3,0 - 5,0 г хлорида калия; приступ развивается в ближайшие 20 - 40 минут.

При III варианте СПП - нормокалиемическом - приступы не сопровождаются изменениями сывороточного калия. Тип наследования - аутосомно-доминантный с полной пенетрантностью. Как правило, начало заболевания падает на I-ую декаду жизни. Характерны длительные приступы до 2 - 4 недель. Приступы могут достигать степени полной обездвиженности, в ряде случаев сопровождаясь слабостью лицевой и жевательной мускулатуры. Провоцирующие факторы: охлаждение, отдых после физической работы, длительный сон. В ряде описанных случаев были отмечены атлетическое телосложение и гипертрофия мышц голеней. Искусственно вызванные гипо- и гиперкалиемия обычно не приводят к развитию мышечной слабости у больных данным типом СПП.

Хотя клинические проявления при гипо-, гипер- и нормокалиемическом вариантах СПП имеют свои особенности, однако диагностическое значение этих различий не следует переоценивать. В связи с этим диагностика формы СПП у конкретного больного требует подтверждения путем определения сывороточного калия на высоте спонтанного приступа, а также исследованием эффекта искусственно вызванных гипо- и гиперкалиемии. Не менее важное значение имеет исключение симптоматического характера миоплегии у исследуемого больного. В случаях симптоматического ПП приступы миоплегии возникают как осложнение того или иного заболевания или медикаментозной терапии.

Наиболее частой причиной вторичного ПП является тиреотоксикоз. Имеются указания о значительном преобладании среди больных тиреотоксической миоплегией японцев, китайцев, корейцев, а также лиц кавказских национальностей и евреев. Преобладание среди больных тиреотоксическим ПП мужчин выражено еще в большей степени, чем при гипокалиемическом СПП. Приступы тиреотоксической миоплегии сопровождаются снижением сывороточного калия при нормальной его концентрации во внеприступном периоде. Клиническая картина приступов тиреотоксического ПП, характер провоцирующих факторов, в том числе и медикаментозных, идентичны таковым при гипокалиемическом СПП. Отличия этих двух форм ПП состоят в следующем: 1) при тиреотоксической миоплегии приступы появляются обычно во 2 - 4 декаде жизни, тогда как при первичном ПП в 1 - 2 декаде; 2) адекватная терапия тиреотоксикоза приводит к прекращению приступов в случае тиреотоксической миоплегии; 3) при тиреотоксической миоплегии семейный анамнез не выявляет, как правило, других случаев ПП в данной семье.

Хорошо известны случаи миоплегии у больных первичным гиперальдостеронизмом. Морфологическим субстратом первичного гиперальдостеронизма более чем у 85% больных являются опухоли надпочечников - альдостеромы, у остальных обнаруживается гиперплазия коры надпочечников. В большинстве случаев альдостеромы являются доброкачественными опухолями, и лишь в редких случаях диагностируется вырабатывающий альдостерон рак коры надпочечников. Заболевание характеризуется появлением у больных нарастающей мышечной слабости, на фоне которой возникают приступы миоплегии. Наряду с этим, у части больных имеет место тетанический симптомокомплекс - судороги, положительные симптомы Труссо и Хвостека, что обусловлено гипокалиемией и гипохлоремическим алкалозом. Нередко наблюдаются акропарестезии. Клинический диагноз первичного гиперальдостеронизма основывается на наличии гипертонии с гипокалиемией и вызываемой ею почечными нарушениями (полиурия, никтурия, снижение концентрационной способности почек, протеинурия, щелочная реакция мочи). Характерно повышение альдостерона в крови и экскреции его с мочой при значительном снижении активности ренина плазмы крови. Для выявления локализации опухоли используется оксисупраренография с томографией. Единственным радикальным методом лечения является удаление альдостеромы. Временное улучшение может быть достигнуто применением верошпирона по 50 - 100 мг 4 раза в день, а также назначением хлорида калия до 10,0 г в сутки.

Особое место среди причин гиперальдостеронизма занимает синдром Барттера, при котором имеется гиперплазия надпочечников с повышенной продукцией альдостерона и клиническими признаками гиперальдостеронизма, в том числе и миоплегическими приступами. У больных с синдромом Барттера активность ренина плазмы крови, в отличие от случаев первичного гиперальдостеронизма, повышена; имеется также гиперплазия юкстагломерулярного аппарата почек, что может быть установлено при биопсии. Субтотальная резекция надпочечников при синдроме Барттера не имеет эффекта; рекомендуется консервативная терапия, направленная на повышение уровня калия в крови. В последнее время появились отдельные указания о разительном эффекте применения при данном синдроме индометацина, что связывается со способностью этого препарата снижать активность простагландинов.

Описаны больные, у которых гиперальдостеронизм с типичной для синдрома Конна симптоматикой, включая и приступы ПП, был обусловлен наличием ренинпродуцирующей опухоли почки. Диагноз уточняется с помощью определения активности ренина в плазме крови, оттекающей от каждой почки в отдельности. Рекомендуется хирургическое лечение.

Недостаточная продукция альдостерона также может сопровождаться приступами ПП, однако в этом случае развитие приступов связано с гиперкалиемией. Гипоальдостеронизм может явиться следствием болезни Аддисона; описаны случаи недостаточности продукции альдостерона в напочечниках в связи с дефицитом C₁₈ гидроксилирования неясной этиологии. В этих случаях хороший лечебный эффект дают минералокортикоиды.

ПП как осложнение желудочно-кишечных заболеваний является следствием гипокалиемии, обусловленной потерей калия при поносах и рвоте. Целенаправленный расспрос больного в отношении указанных диспепсических нарушений позволяет уточнить генез ПП в этих случаях. Адекватная терапия основного заболевания, включающая меры по коррекции калиевого дефицита, как правило, приводит к прекращению миоплегических приступов.

Известны случаи ПП у больных с уретеросигмостомией. Клиническая картина миоплегических приступов у этих больных неотличима от таковой при гипокалиемическом СПП. Принято считать, что развитие ПП у больных с уретеросигмостомией связано с потерей калия почками в результате восходящего пиелонефрита. Рекомендуется терапия последнего и коррекция калиевого обмена.

Различные почечные заболевания, как приобретенные так наследственно обусловленные, могут осложняться приступами миоплегии. Так как недостаточность функции почек может сопровождаться как гипер-, так и гипокалиемией, то соответственно при патологии почек возможны приступы ПП и гипо- и гиперкалиемического характера.

Есть указания на случаи ПП у больных с гипоталамической патологией. Тщательные метаболические исследования позволили уточнить механизм развития мышечной слабости в некоторых случаях ПП такого генеза. Так, известны приступы миоплегии у больных с гипернатриемией, связанной со снижением чувства жажды и нарушением освобождения антидиуретического гормона. Гипернатриемия в ряде случаев этого заболевания (называемого синдромом гиподипсии и нарушения регуляции выделения АДГ) достигает 200 мэкв/л и даже более высоких цифр и рассматривается как важный фактор в развитии мышечной слабости.

Описаны приступы мышечной слабости у лиц, принимающих медикаменты, выводящие из организма калий: диуретики, слабительные, лакричник, карбеноксонолон. Гипокалиемический эффект лакричника и карбеноксонолона связывается с альдостероноподобным метаболическим действием этих препаратов.

Развитие приступов ПП в связи с отравлением солями бария впервые описано в Китае. Заболевание носило эндемичный характер и было связано с употреблением в пищу соли, имевшей недопустимо высокие примеси бария. Описанные случаи демонстрировали симптомы, почти полностью идентичные гипокалиемическому СПП. Отличительными особенностями бариевой интоксикации с синдромом ПП являются вовлечение гладкой мускулатуры, повышение артериального давления, сердечная аритмия, иногда судороги.

Повторные приступы мышечной слабости описаны при полиневритах, обусловленных порфирией, при гликогенозах 5 и 7 типов, при миастении. Пароксизмы слабости при гликогенозах 5 и 7 типов в отличие от приступов ПП возникают во время физических нагрузок, сопровождаясь болевым синдромом и последующей миоглобинурией. Характерные для этих гликогенозов крампи можно спровоцировать искусственно выполнением физической работы мышцами предплечья в ишемических условиях, создаваемых манжеткой сфигмоманометра. В типичных случаях уже через 1 - 2 мин. развивается флексорная контрактура мышц предплечья, которая сохраняется некоторое время и после восстановления кровотока. Исследование уровня лактата и пирувата в венозной крови от ишемизированной области до и после нагрузки не выявляет увеличения содержания этих метаболитов (в норме их уровень повышается после такой нагрузки в 2 - 5 раз). При биопсии мышц выявляется повышение содержания гликогена и снижение активности фосфорилазы при 5-м и фосфофруктокиназы при 7-м типе гликогеноза.

В большинстве случаев дифференциальная диагностика ПП с миастенией не представляет значительных трудностей. Наблюдаются однако случаи миастении со своеобразным периодическим течением. Решающая роль в уточнении диагноза в таких случаях принадлежит дополнительным исследованиям (электромиография и определение электролитов сыворотки крови).

Нередко приступы ПП приходится дифференцировать с пароксизмами псевдомиоплегии истерического генеза. Важную роль в таких случаях имеет анализ анамнестических данных: для ПП характерно развитие приступов в ночное время или под утро, постепенность выхода из приступа, активное поведение при появлении первых признаков восстановления движений, указания на типичные провоцирующие факторы. На высоте приступов полной тетраплегии при ПП глубокие рефлексы утрачены, тогда как при пароксизмах обездвиженности функционального генеза эти рефлексы обычно вызываются, а нередко даже оживлены. Исследование сывороточного калия на высоте приступа, а также электрофизиологические исследования, выявляющие типичную для ПП "трупную реакцию", облегчают правильную диагностику.

Связь развития приступов ПП с инфекционно-простудными заболеваниями, нередко отмечаемые в момент приступов головные боли, рвота, а также положительные симптомы натяжения Ласега и Вассермана служат в ряде случаев причиной ошибочной диагностики энцефаломиелополирадикулоневрита. Целенаправленный семейный анамнез, определение сывороточного калия и электрофизиологические исследования помогают установить истинные причины обездвиженности больного.

Лечение ПП проводится строго дифференцированно в соответствии с формой первичной миоплегии или характером основного заболевания в случаях фенокопий.

В терапии гипокалиемического СПП важное значение придается соблюдению диеты. Рекомендуется ограничение общего калоража суточного рациона и особенно избегать неумеренного приема углеводов (количество последних не должно превышать 100 г в сутки). Целесообразно также ограничить прием поваренной соли до 2 - 3 г в сутки. Абсолютно противопоказан алкоголь. Рекомендуется пища богатая белком, особенно нежирные сорта мяса. Оптимальное соотношение белков, жиров, углеводов и минеральных солей имеется в цельном коровьем молоке. Помимо мяса и молока, рекомендуются рыба, сыр, горох, бобы, картофель, бананы и другие продукты, богатые калием. Особенно полезен сушеный чернослив. Не следует ужинать позднее 18 - 19 часов, калорийность ужина должна быть особенно ограниченной. Безусловно, противопоказаны тяжелые физические нагрузки. В то же самое время следует избегать и длительного пребывания в состоянии физического покоя, особенно в положении сидя. Имеет значение соблюдение температурного режима: больным противопоказано как переохлаждение, так и перегревание. Соблюдение указанных выше рекомендаций является важным для всех больных с гипокалиемическим СПП, однако в большинстве случаев одних этих мер оказывается недостаточно для предотвращения приступов и возникает необходимость в медикаментозной терапии. Наиболее известными препаратами для лечения гипокалиемического СПП являются соли калия. Назначение в момент приступа 10% раствора хлорида (по 1 - 2 столовые ложки каждые 1 - 2 часа) в большинстве случаев ускоряет регресс мышечной слабости. Однако профилактического действия прием солей калия даже при максимальных дозах не оказывает. Необходимо также помнить о диспепсических нарушениях, часто возникающих при длительном применении солей калия. С 1960 г. для профилактики приступов гипокалиемического СПП успешно используется верошпирон, назначаемый в дозах 100 - 300 мг ежедневно. В большинстве случаев данная терапия приводит к значительному урежению частоты и выраженности приступов. Сроки применения верошпирона устанавливаются индивидуально и могут варьировать от 1 - 2 месяцев до нескольких лет. Положительный эффект верошпирона связывается как с калийзадерживающим действием, так и с его способностью повышать содержание в плазме крови прогестерона, являющегося антагонистом инсулина - гормона, играющего важную роль в механизме развития приступов паралича. У некоторых больных, однако, верошпирон не оказывает профилактического эффекта. Известно также, что в ряде случаев он оказывает побочные эффекты (гирсутизм, дисменорея и огрубление голоса у женщин и гинекомастия со снижением потенции у мужчин). В 1968 г. Резник и соавт. сообщили об успешном применении при гипокалиемическом СПП диакарба. Последующие наблюдения подтвердили эффективность этого препарата, являющегося наименее токсичным из арсенала средств, используемых в терапии гипокалиемического СПП. Есть основания считать, что терапевтическое действие диакарба при этом заболевании связано с его способностью оказывать нормализующий эффект на транспорт катионов, в частности натрия, через мембраны мышечных волокон. Было установлено, что терапия диакарбом наряду с профилактическим действием в отношении миоплегических приступов нередко устраняет и постоянную мышечную слабость, отмечаемую у ряда больных миоплегией. К сожалению, диакарб эффективен не у всех больных гипокалиемическим СПП - примерно в 40% случаев отмечается резистентность к данному препарату. Установлено, что диакарб более эффективен у больных с выраженной чувствительностью к провоцирующему действию пищи, богатой углеводами. Кроме того, у больных рефрактерных к диакарбу отмечается снижение экскреции с мочой прегнандиола, тогда как в сопоставляемой группе больных экскреция прегнандиола не отличалась от нормы. Оба фактора (степень чувствительности к углеводам и уровень экскреции прегнандиола) могут быть использованы для прогнозирования эффекта диакарба при гипокалиемическом СПП у конкретного больного. Терапию диакарбом начинают с суточной дозы 0,25 г, назначаемой в 2 приема (по 0,125 г утром и вечером после еды). В последующем при повторении приступов дозу увеличивают каждые 2 - 3 дня на 0,125 г до достижения оптимального эффекта. Если, однако, при увеличении суточной дозы до 0,75 г положительного эффекта не наступило, то дальнейшее повышение дозы не меняет положения, и больного следует признать резистентным к данному препарату. Иногда на фоне приема диакарба в суточной дозе 0,25 - 0,5 г отмечается улучшение, однако без полной компенсации миоплегического синдрома. В этих случаях увеличение суточной дозы 0,75 - 1,25 г приводит обычно к усилению терапевтического эффекта. Степень клинического улучшения, достигаемая при суточной дозе 1,0 - 1,25 г, как бы стабилизируется и поэтому превышать эти дозы нецелесообразно. Иногда стабилизация терапевтического эффекта наступает при суточной дозе дикарба 0,5 - 0,75 г. Оптимальная суточная доза, обеспечивающая полную компенсацию миоплегического синдрома, может варьировать в отдельных случаях от 0,25 до 1,25 г. Случаев развития привыкания к диакарбу в процессе лечения гипокалиемического СПП неизвестно. Напротив, в ряде наблюдений спустя несколько месяцев с момента начала успешной терапии диакарбом удавалось снизить суточную дозу до 0,125 и даже 0,065 г без ущерба для клинического эффекта. Снижать суточную дозу диакарба рекомендуется лишь у больных с полной терапевтической ремиссией и не быстрее, чем на 0,125 г в 2 - 3 мес. При появлении пароксизмов слабости необходимо вернуться к предыдущей дозе. В процессе лечения диакарбом могут наблюдаться акропарестезии и снижение аппетита, однако выраженность этих эффектов невелика, и они не требуют снижения дозы или отмены препарата. Известно о тератогенных свойствах диакарба, связанных с его гипокалиемическим эффектом. Поэтому для нейтрализации данного влияния беременным, принимающим диакарб, показано назначение солей калия.

У больных гипокалиемическим СПИ, резистентных к основным препаратам - верошпирону и диакарбу - в ряде случаев удается получить терапевтический эффект от применения калийсберегающего диуретика триамтерена (птерофена) в дозе 0,1 - 0,2 г в день в 1 - 2 приема.

При лечении больных гиперкалиемическим СПП следует учитывать, что диета с высоким содержанием калия способствует развитию приступов. Рекомендуется включать в рацион достаточное количество углеводов, а также несколько повышенное количество поваренной соли. Целесообразен дробный прием пищи с укороченными интервалами между отдельными приемами; при отсутствии возможности принять в срок пищу следует съесть 2 - 3 кусочка сахара. Выраженное купирующее влияние на приступы гиперкалиемического СПП оказывает внутривенное введение 20,0 - 40,0 мл 40% глюкозы с 10 мл 10% хлорида кальция. Эффективным препаратом при гиперкалиемическом СПП оказался салбутамол - препарат из группы симпатомиметических аминов, оказывающих стимулирующее действие на B-адренорецепторы. Терапия сводится к производству двух (подряд) ингаляций стандартной дозы (100 мкг) этого препарата при появлении начальных признаков миоплегического приступа. В случае необходимости эта доза повторяется через 10 мин. В большинстве случаев достаточно 2 - 4 ингаляций (200 - 400 мкг препарата), чтобы купировать приступ. Лишь в редких случаях число требуемых ингаляций достигает 6. Для профилактики приступов рекомендуется назначение салуретиков гипотиазида по 2,5 мг 5 раз в неделю, диакарба в дозе 0,25 - 0,5 г ежедневно.

Для лечения больных нормокалиемическим СПП рекомендуется дополнительный прием с пищей поваренной соли (8 - 10 г ежедневно). Выраженный профилактический эффект оказывает натрий - задерживающий гормон - флюорогидрокортизон, назначаемый в дозе 1 мг ежедневно. Аналогичный эффект оказывает дексазон (0,5 мг ежедневно), а также диакарб, назначаемый по 0,25 г 2 - 3 раза в день ежедневно в течение длительного времени (несколько лет).

Терапия симптоматических форм ПП сводится к санации основного заболевания. Однако во всех случаях она должна сопровождаться коррекцией калиевого обмена.

Лечение гилеркалиемии требует в первую очередь устранения ее кардиотоксических проявлений, для чего в/в вводят 10,0 мл 10% хлорида или глюконата кальция. Вслед за этим показано введение средств, снижающих уровень сывороточного калия. Производится быстрое (в течение 5 - 10 мин.) в/в вливание 50,0 - 100,0 мл 5% раствора бикарбоната натрия. Затем назначается медленная инфузия этого же раствора по 50,0 - 150,0 мл ежечасно. Для снижения концентрации сывороточного калия может быть применено в/в введение 500,0 - 1000,0 мл 10% глюкозы с 10 - 15 ед. инсулина в течение 1 часа. Внутривенное введение глюкозы можно комбинировать с введением бикарбоната натрия, в этом случае инсулин следует вводить подкожно перед началом в/в инфузии.

Лечение гипокалиемии при относительном благополучии состояния больного проводится путем назначения хлорида калия по 3,0 г 3 - 4 раза в день внутрь под контролем содержания электролитов в сыворотке крови. Если возникает необходимость в парентеральной терапии, то производится в/в введение 3,0 г хлорида калия в 1000 мл физиологического раствора поваренной соли в течение 1 - 2 часов. В случае азотемии скорость введения этого раствора необходимо уменьшить. Даже при очень выраженном дефиците калия количество хлорида калия, вводимого в первые сутки лечения, не должно превышать 12 г. Коррекцию калиевого обмена необходимо осуществлять под контролем сывороточных электролитов, показателей кислотно-щелочного равновесия и ЭКГ.