Приказ Минздрава России от 06.10.2025 N 606н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (Зарегистрировано в Минюсте России 12.11.2025 N 84145)

СПРАВКА

Источник публикации

Официальный интернет-портал правовой информации http://pravo.gov.ru, 13.11.2025

Примечание к документу

Начало действия документа - 24.11.2025.

Название документа

Приказ Минздрава России от 06.10.2025 N 606н

"Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"

(Зарегистрировано в Минюсте России 12.11.2025 N 84145)

Приказ Минздрава России от 06.10.2025 N 606н
"Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"
(Зарегистрировано в Минюсте России 12.11.2025 N 84145)

Содержание

Приказ

Приложение. Стандарт медицинской помощи взрослым при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

1.2. Лабораторные методы исследования

1.3. Инструментальные методы исследования

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

2.2. Лабораторные методы исследования

2.3. Инструментальные методы исследования

2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

4.1. Лечебное питание

Зарегистрировано в Минюсте России 12 ноября 2025 г. N 84145

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 6 октября 2025 г. N 606н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ

(БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ

И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 14 февраля 2023 г. N 50н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 29 марта 2023 г., регистрационный N 72769).

Министр

М.А.МУРАШКО

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 6 октября 2025 г. N 606н

СТАНДАРТ

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ

(БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ

И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):

E83.0

Нарушения обмена меди

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,011	1
B01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	0,0036	1
B01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,012	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,011	1
B01.025.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный	0,0036	1
B01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,012	1
B01.035.001	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный	0,006	1
B01.047.001	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")	0,009	1
B01.057.001	Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный	0,0036	1
B01.070.009	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	0,0012	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A08.14.004	Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пункционной биопсии печени	0,0024	1
A09.05.077	Исследование уровня церулоплазмина в крови	0,012	1
A09.28.078	Исследование уровня меди в моче	0,012	1
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,012	1
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,012	1
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,012	1
B03.019.011	Комплекс исследований для диагностики болезни Вильсона-Коновалова	0,012	1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A03.26.001	Биомикроскопия глаза	0,012	1
A04.10.002	Эхокардиография	0,0036	1
A04.14.001.005	Эластометрия печени	0,012	1
A04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,012	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,012	1
A05.23.001	Электроэнцефалография	0,006	1
A05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,012	1
A11.14.001	Чрескожная биопсия печени	0,0012	1
A11.14.001.001	Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования	0,0012	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,99	1
B01.004.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный	1	2
B01.004.003	Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,15	16
B01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	0,099	1
B01.005.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный	0,0012	1
B01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,099	1
B01.006.002	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный	0,06	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,49	1
B01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	0,5	4
B01.023.003	Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,15	16
B01.025.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный	0,099	1
B01.025.002	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный	0,06	1
B01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,99	1
B01.029.002	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный	0,6	1
B01.035.001	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный	0,3	1
B01.035.002	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный	0,063	1
B01.047.001	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")	0,3	1
B01.047.002	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")	0,053	1
B01.047.009	Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,3	16
B01.070.009	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	0,099	1
B01.070.010	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный	0,0012	1
B04.047.001	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")	1	2

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.28.078	Исследование уровня меди в моче	0,3	2
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,99	3
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	3
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	3
B03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	0,0072	1

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A03.26.001	Биомикроскопия глаза	1	2
A04.14.001.005	Эластометрия печени	0,69	2
A04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	2
A04.28.002.001	Ультразвуковое исследование почек	0,99	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,1	1
A05.23.001	Электроэнцефалография	0,18	3
A05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,049	2

2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A11.16.010	Установка назогастрального зонда	0,0006	1
A13.23.001	Медико-логопедическое исследование при дисфагии	0,25	2
A13.23.003	Медико-логопедическое исследование при дизартрии	0,25	2
A13.23.004	Медико-логопедическая процедура при дисфагии	0,25	6
A13.23.006	Медико-логопедическая процедура при дизартрии	0,25	6
A13.23.008	Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий	0,051	20
A19.23.002	Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	0,25	20
A19.23.002.025	Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	0,1	20
A19.23.003	Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи	0,1	20
A19.23.005	Пособие по восстановлению позо-статических функций	0,15	4
A19.23.006	Динамическая проприокоррекция	0,15	20

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	Средняя суточная доза	Средняя курсовая доза
A16AX	Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ
		Триентин	0,1	г	1	365
		Триентин	0,0006	мг	750	183 750
M01CC	Пеницилламин и подобные препараты
		Пеницилламин	0,89	мг	1500	547 500
		Пеницилламин	0,0053	мг	500	42 000
		Пеницилламин	0,0053	мг	750	120 750

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Элиминационные диеты (ЭД)	0,6	16